Le coagulopatie sono un genus molto ampio di patologie del sangue, le quali costituiscono oggetto di studio, sia in chiave diagnostica che terapeutica, da parte dell’ematologo. Esse si verificano ogni qual volta sono presenti delle preoccupanti disfunzioni di tipo emostatico.
Con il termine “emostasi” ci si riferisce all’insieme dei processi che l’organismo mette in funzione al fine di assicurare non solo la fluidità del sangue (scongiurando, in tal modo, la formazione di “tappi” che ostruiscano il passaggio del sangue stesso attraverso i vasi), ma anche il tempestivo blocco della fuoriuscita del prezioso liquido vitale attraverso ferite o perfino attraverso certi organi umani. Per permettere un equilibrato funzionamento dei meccanismi omeostatici, è necessario il concorso di numerosi elementi: in seno a questi, un ruolo particolarmente pregnante è svolto dalle piastrine, dall’endotelio vascolare, da una nutrita rosa di proteine (sia trasportate dal circolo venoso che depositate all’interno della membrana) e dagli ioni Ca2+.
Volendo procedere a una prima classificazione, basata sull’indagine clinica della malattia, è possibile individuare due grandi famiglie di coagulopatie. La prima famiglia comprende tutte quelle patologie che, seppur per cause diverse, determinano una coagulazione del sangue difettosa, con tendenza a sanguinamenti ed emorragie, tanto esterne (ad esempio da ferite, da gengive, dal naso etc…) quanto interne (tra le più temibili, vi è sicuramente l’emorragia intracranica). A tal proposito, è bene precisare che la fase di coagulazione implica l’innesco reattivo dei vari tipi di serin-proteasi con i rispettivi cofattori, solitamente detti “fattori della coagulazione”. Obiettivo fondamentale del processo di coagulazione è la formazione del c.d. “tappo piastrinico”, ossia di un groviglio di piastrine che blocca la fuoriuscita del sangue dai vasi, anche grazie al sostegno strutturale assicurato da un reticolo insolubile di fibrina.
In questo gruppo sono ascrivibili, tra le problematiche più diffuse, le numerose tipologie di piastrinopenia, caratterizzate da un numero troppo basso di piastrine, l’emofilia e la malattia di von Willebrand (gravi patologie ereditarie che saranno oggetto di approfondimento), nonché le emorragie provocate dalla carenza di vitamina K e la c.d. “coagulazione intravasale disseminata” (“CID” o “DIC”, di cui si dirà).
La seconda famiglia di coagulopatie è rappresentata da quelle patologie determinate da un’incontrollata coagulazione eccessiva del sangue, in conseguenza di situazioni e cause diverse, la quale provoca la formazione dei c.d. “trombi”, ossia degli ammassi di materiale di vario tipo che ostruiscono il regolare flusso sanguigno.
A questo secondo gruppo di coagulopatie sono ascrivibili, tra le principali, l’embolia (in cui un embolo, ossia un grumo di elementi ammassati, riesce addirittura a chiudere uno o più vasi sanguigni), la trombosi (allorché, nonostante i vasi sanguigni non siano stati lesi, si formano al loro interno o nelle cavità del cuore dei grumi di sangue), per arrivare all’infarto cardiaco. Quest’ultimo consiste nell’atrofizzazione del miocardio (il muscolo del cuore), dovuta al mancato arrivo del nutrimento e dell’ossigenazione sanguigna; la causa di siffatta disfunzione è il blocco circolatorio prodotto da un cumulo di grassi all’altezza delle coronarie, le arterie collegate al cuore.
