Coagulazione intravasale disseminata (CID)

Che cos'è la coagulazione intravasale disseminata

La coagulazione intravasale disseminata, indicata con la sigla CID o con quella inglese DIC, è una grave alterazione dell'emostasi in cui la coagulazione si attiva in modo diffuso e incontrollato all'interno dei vasi sanguigni.

Il primo punto da chiarire, ed è il più importante, è che la CID non è una malattia a sé. È sempre una complicanza, cioè un fenomeno che si innesca nel corso di un'altra condizione, di regola grave. Non compare mai in una persona altrimenti sana e non si "prende": è il segnale che una malattia sottostante ha raggiunto un livello di gravità tale da destabilizzare l'intero sistema della coagulazione. Da questa premessa discende anche l'impostazione della terapia, che è rivolta prima di tutto alla causa.

Che cosa succede nell'organismo

In condizioni normali la coagulazione si attiva soltanto dove serve, cioè nel punto in cui un vaso è stato leso, e viene tenuta sotto controllo da meccanismi anticoagulanti naturali che ne impediscono la diffusione.

Nella CID questo controllo salta. Una massiccia immissione in circolo di sostanze procoagulanti - liberate da tessuti danneggiati, da cellule tumorali o prodotte durante una risposta infiammatoria severa - innesca la formazione diffusa di microtrombi di fibrina nei piccoli vasi di tutto l'organismo. Questi microtrombi ostacolano la circolazione nel microcircolo e riducono l'apporto di ossigeno agli organi, contribuendo al danno di reni, polmoni, fegato e cervello.

Al tempo stesso, e qui sta l'aspetto apparentemente paradossale della condizione, l'attivazione continua consuma le piastrine e i fattori della coagulazione più velocemente di quanto l'organismo riesca a rimpiazzarli, mentre si attiva in modo secondario anche il sistema che scioglie la fibrina. Il risultato è che, dopo una fase iniziale di ipercoagulabilità, il paziente si trova senza munizioni e comincia a sanguinare. Trombosi ed emorragia, che sembrano opposti, convivono nello stesso quadro: è la caratteristica che rende la CID così insidiosa.

Le condizioni che possono scatenarla

Le cause più frequenti sono un numero relativamente limitato di situazioni cliniche.

La sepsi e le infezioni gravi sono in assoluto la causa più comune: la risposta infiammatoria sistemica attiva la coagulazione su vasta scala.

I traumi maggiori, le ustioni estese, gli interventi chirurgici molto impegnativi e i traumi cranici gravi liberano nel circolo grandi quantità di materiale tissutale procoagulante.

Le complicanze ostetriche costituiscono un capitolo classico: distacco intempestivo di placenta, embolia di liquido amniotico, ritenzione di feto morto, forme severe di preeclampsia ed emorragia del post partum.

I tumori, sia solidi in fase avanzata sia alcune neoplasie del sangue - in particolare la leucemia acuta promielocitica, storicamente associata a una CID severa all'esordio - possono innescarla, talvolta in forma cronica e più sfumata.

Si aggiungono le reazioni trasfusionali per incompatibilità, le pancreatiti acute severe, l'insufficienza epatica acuta, i colpi di calore, alcune intossicazioni e i morsi di serpenti velenosi, le malformazioni vascolari di grandi dimensioni e il rigetto acuto d'organo.

Come si manifesta

La CID acuta si sviluppa rapidamente, in un paziente già ricoverato o comunque gravemente malato, e il quadro si sovrappone a quello della condizione di base.

Le manifestazioni emorragiche sono spesso le più evidenti: comparsa di petecchie ed ecchimosi sulla pelle, sanguinamento persistente dai punti di prelievo o di inserzione dei cateteri venosi, sanguinamento dalle mucose, dalle vie urinarie e dall'apparato digerente, fino a emorragie di maggiore entità, comprese quelle nella sede di una ferita chirurgica.

Le manifestazioni trombotiche sono meno visibili ma altrettanto rilevanti: riduzione della quantità di urina fino all'insufficienza renale, difficoltà respiratoria, alterazione dello stato di coscienza con agitazione o confusione, colorito cianotico e cute fredda alle estremità, nei casi più gravi aree di sofferenza tissutale alle dita.

Il quadro generale comprende frequentemente pressione bassa, alterazioni del ritmo cardiaco, sudorazione fredda e pallore, cioè i segni dello stato di shock.

Esiste anche una forma cronica, o compensata, tipica di alcuni tumori e di certe malformazioni vascolari: l'organismo riesce a compensare il consumo, i sintomi sono sfumati o assenti e l'alterazione emerge soltanto dagli esami di laboratorio, talvolta con una prevalenza delle manifestazioni trombotiche.

Come si riconosce

Non esiste un singolo esame che permetta di fare diagnosi di CID. Il riconoscimento nasce dalla combinazione tra un contesto clinico compatibile - cioè la presenza di una condizione notoriamente in grado di scatenarla - e un insieme coerente di alterazioni di laboratorio, valutate soprattutto nel loro andamento nel tempo.

Gli elementi presi in considerazione sono la riduzione progressiva del numero delle piastrine, l'allungamento del tempo di protrombina e del tempo di tromboplastina parziale attivata, la riduzione del fibrinogeno e l'aumento marcato dei prodotti di degradazione della fibrina, in particolare del D-dimero. L'osservazione dello striscio di sangue può mostrare frammenti di globuli rossi, danneggiati nel passaggio attraverso i vasi occupati dalla fibrina.

Le società scientifiche hanno elaborato punteggi che combinano questi parametri per rendere la valutazione più oggettiva. È un giudizio che spetta interamente al medico che segue il paziente in ambiente ospedaliero: nessuno di questi valori, preso isolatamente, significa CID. Un D-dimero elevato, in particolare, si osserva in moltissime situazioni comuni e del tutto diverse.

Il trattamento

Il principio fondamentale è che si tratta la causa. Non esiste una terapia della CID che possa prescindere dal controllo della condizione che l'ha innescata: la CID si risolve quando si risolve la malattia sottostante. Antibiotici e controllo del focolaio infettivo nella sepsi, stabilizzazione del paziente traumatizzato, espletamento del parto e gestione ostetrica nelle complicanze della gravidanza, trattamento specifico della neoplasia sono quindi il vero intervento terapeutico.

Accanto a questo si colloca il supporto: mantenimento della pressione e della perfusione degli organi, ossigenazione, correzione degli squilibri metabolici e, quando indicato, sostituzione di ciò che è stato consumato. Le trasfusioni di piastrine e la somministrazione di plasma o di concentrati di fibrinogeno non vengono decise sulla base del solo dato di laboratorio, ma in presenza di un sanguinamento in atto o di un rischio elevato, per esempio prima di una procedura invasiva.

L'impiego di farmaci anticoagulanti a dosi terapeutiche viene riservato ai casi in cui prevalgono nettamente le manifestazioni trombotiche, mentre i farmaci antifibrinolitici sono di regola sconsigliati perché possono aggravare l'occlusione del microcircolo, salvo situazioni particolari valutate dallo specialista. Sono decisioni delicate, che richiedono un bilanciamento continuo tra rischio emorragico e rischio trombotico e che appartengono al contesto della terapia intensiva e dell'ematologia ospedaliera.

La prognosi dipende in larga misura dalla causa e dalla rapidità con cui viene controllata: quando la condizione di base è trattabile e viene affrontata tempestivamente, l'alterazione della coagulazione si corregge.

Che cosa è utile sapere

La CID non è una condizione che riguardi la vita quotidiana o che possa essere prevenuta con comportamenti individuali: si sviluppa in ambito ospedaliero, in pazienti già seriamente malati, e viene individuata dai controlli che vengono eseguiti proprio per intercettarla per tempo.

Per chi assiste un familiare ricoverato può essere utile sapere che la comparsa di lividi diffusi o di sanguinamento dai punti di prelievo non è un dettaglio trascurabile e va segnalata al personale sanitario, e che la trasfusione di piastrine o di plasma, quando viene proposta, fa parte della gestione ordinaria di questa complicanza.

Per il quadro generale dei disturbi dell'emostasi puoi consultare la guida sulle coagulopatie e quella sulle piastrinopenie.

Le informazioni contenute in questa guida hanno finalità divulgativa e non sostituiscono il parere del medico. Per la diagnosi e la terapia rivolgiti al tuo medico curante o a un ematologo.