Piastrinopenia: cause, sintomi, diagnosi e cure
Che cos'è la piastrinopenia
Piastrinopenia, o trombocitopenia, è il termine che indica la presenza nel sangue circolante di un numero di piastrine inferiore alla norma. Il valore si rileva con un esame molto comune, l'emocromo: nell'adulto l'intervallo di riferimento è compreso all'incirca tra centocinquantamila e quattrocentomila piastrine per microlitro, e si parla di piastrinopenia al di sotto della soglia inferiore.
Le piastrine, come i globuli rossi e i globuli bianchi, sono prodotte nel midollo osseo a partire dalle cellule staminali emopoietiche. Non sono cellule complete ma frammenti cellulari, privi di nucleo, che circolano per una settimana o poco più. Il loro compito è l'emostasi: quando un vaso si lesiona, aderiscono al punto danneggiato, si aggregano tra loro e formano un tappo che arresta la fuoriuscita di sangue, dando poi il via alla cascata della coagulazione.
La piastrinopenia non è una malattia in sé, ma un riscontro di laboratorio che può avere cause molto diverse: alcune del tutto benigne e transitorie, altre che richiedono un inquadramento rapido. Il valore numerico, da solo, non basta a stabilire quanto la situazione sia seria: contano l'andamento nel tempo, la presenza di sintomi e soprattutto la causa.
Un equivoco frequente: la pseudopiastrinopenia
Prima di qualunque approfondimento va escluso un artefatto di laboratorio piuttosto comune. In alcune persone l'anticoagulante contenuto nella provetta usata per l'emocromo, l'EDTA, induce le piastrine ad ammassarsi tra loro: lo strumento automatico legge gli aggregati come singoli elementi e restituisce un valore falsamente basso. È la cosiddetta pseudopiastrinopenia, che non ha alcun significato clinico e non comporta alcun rischio di sanguinamento.
Si riconosce osservando lo striscio di sangue al microscopio, dove gli ammassi di piastrine sono ben visibili, e si conferma ripetendo il prelievo con una provetta contenente un anticoagulante diverso. Verificare questa possibilità è il primo passo di fronte a un riscontro isolato e inatteso di piastrine basse in una persona che sta bene: evita accertamenti inutili e preoccupazioni infondate.
Le cause
Le piastrinopenie vere si classificano in base al meccanismo che le determina.
Nelle piastrinopenie da ridotta produzione il midollo osseo non riesce a fabbricare piastrine a sufficienza. Rientrano qui le forme ereditarie, poco frequenti e spesso associate ad altre anomalie congenite, la carenza di vitamina B12 o di acido folico, l'effetto di numerosi farmaci, tra cui i chemioterapici ma anche molecole di uso comune, l'abuso cronico di alcol, che ha un effetto tossico diretto sul midollo, e le malattie che occupano o danneggiano il midollo stesso, come le leucemie, le sindromi mielodisplastiche, le metastasi midollari e l'aplasia midollare. Anche diverse infezioni virali - mononucleosi, morbillo, varicella, rosolia, epatiti, HIV, dengue - possono ridurre temporaneamente la produzione: in questi casi il valore risale spontaneamente una volta superata l'infezione.
Nelle piastrinopenie da aumentata distruzione il midollo produce normalmente, ma le piastrine vengono eliminate precocemente. La forma più frequente è la piastrinopenia immune, un tempo chiamata porpora trombocitopenica idiopatica e nota anche come malattia di Werlhof, in cui il sistema immunitario produce anticorpi diretti contro le proprie piastrine. Nel bambino segue spesso un'infezione virale e si risolve da sola nel giro di qualche settimana; nell'adulto tende più facilmente a cronicizzare. Altre cause immunologiche comprendono il lupus e altre malattie autoimmuni e numerosi farmaci; un caso particolare è la piastrinopenia indotta dall'eparina, che paradossalmente si associa a un rischio di trombosi anziché di emorragia.
Meritano una menzione a parte le microangiopatie trombotiche, come la porpora trombotica trombocitopenica, già nota come sindrome di Moschcowitz, e la sindrome emolitico-uremica: sono condizioni rare in cui la piastrinopenia si accompagna ad anemia con distruzione dei globuli rossi e a danno d'organo. Costituiscono vere emergenze ematologiche e richiedono un intervento immediato.
Nelle piastrinopenie da sequestro le piastrine non vengono distrutte ma trattenute in eccesso nella milza ingrossata, situazione tipica della cirrosi epatica con ipertensione portale e di altre malattie che comportano splenomegalia.
Vanno infine ricordate le piastrinopenie da consumo, come nella coagulazione intravasale disseminata, quelle da diluizione dopo trasfusioni massive e la piastrinopenia gestazionale, che compare nel terzo trimestre di gravidanza, è di grado lieve, non comporta rischi e si risolve dopo il parto.
I sintomi
Nella maggior parte dei casi la piastrinopenia lieve o moderata è del tutto asintomatica e viene scoperta per caso, su esami eseguiti per altri motivi. I sintomi tendono a comparire quando il numero scende sensibilmente, e diventano rilevanti soprattutto sotto le trentamila piastrine per microlitro.
Il quadro tipico è cutaneo e mucoso: petecchie, cioè puntini rossi non rilevati, che non scompaiono premendo con il dito e compaiono spesso alle gambe; porpora ed ecchimosi, cioè chiazze rossastre o violacee di forma irregolare; lividi che si formano per traumi minimi o senza causa. Si aggiungono il sanguinamento dal naso e dalle gengive, soprattutto lavandosi i denti, le mestruazioni molto abbondanti, il sanguinamento prolungato da piccole ferite o dopo cure dentali.
La complicanza più temuta, per fortuna rara, è l'emorragia intracranica. Segnali che impongono una valutazione urgente sono la cefalea intensa e insolita, i disturbi della vista o della parola, la confusione, il sangue nelle feci o nelle urine, il vomito con sangue e qualsiasi emorragia che non si arresta.
Il rischio emorragico non dipende soltanto dal numero: la contemporanea assunzione di anticoagulanti o antiaggreganti, la febbre, l'ipertensione non controllata e uno stile di vita esposto a traumi lo aumentano in modo significativo.
Come si arriva alla diagnosi
Il percorso parte dalla conferma del dato, con la ripetizione dell'emocromo e l'osservazione dello striscio di sangue periferico, che è l'esame più informativo del primo livello: mostra gli aggregati della pseudopiastrinopenia, permette di valutare la morfologia delle piastrine e delle altre cellule e può svelare frammenti di globuli rossi indicativi di microangiopatia.
Sono importanti la raccolta della storia clinica - farmaci assunti, compresi quelli da banco e gli integratori, consumo di alcol, infezioni recenti, vaccinazioni, viaggi, gravidanza, sintomi di malattie autoimmuni, familiarità - e l'esame obiettivo, con particolare attenzione alle dimensioni di milza e fegato e alla presenza di linfonodi ingrossati.
Seguono, secondo il sospetto, gli esami della coagulazione, la funzione epatica e renale, il dosaggio di vitamina B12 e folati, le sierologie virali, gli autoanticorpi, la ricerca dell'Helicobacter pylori e l'ecografia dell'addome. L'esame del midollo osseo non è sempre necessario: viene riservato ai casi in cui siano alterate anche le altre linee cellulari, in presenza di anomalie sospette allo striscio o quando il quadro non si chiarisce altrimenti.
Le terapie
Il principio guida è che non si tratta un numero, ma un paziente. Molte piastrinopenie lievi, stabili e asintomatiche non richiedono alcuna terapia: è sufficiente il monitoraggio periodico, evitando trattamenti che esporrebbero a effetti indesiderati senza un beneficio dimostrato.
Quando la causa è identificabile, la prima mossa è agire su di essa: sospendere il farmaco responsabile, trattare l'infezione, correggere la carenza vitaminica, curare la malattia di base. In molti casi il valore si normalizza da solo.
Nella piastrinopenia immune che richiede trattamento si utilizzano i corticosteroidi come terapia di prima linea, le immunoglobuline endovena quando serve un innalzamento rapido, e in seconda linea gli agonisti del recettore della trombopoietina, che stimolano la produzione midollare, la terapia con anticorpi monoclonali diretti contro i linfociti B e, oggi molto meno di un tempo, l'asportazione della milza.
La trasfusione di piastrine ha un ruolo circoscritto: si impiega in caso di emorragia in atto, prima di procedure invasive o quando il numero è molto basso in pazienti con produzione midollare compromessa. Non è invece indicata di routine nelle forme immuni, dove le piastrine trasfuse verrebbero rapidamente distrutte, ed è controindicata in alcune microangiopatie.
Nella vita quotidiana valgono alcune precauzioni: non assumere di iniziativa farmaci antinfiammatori o antiaggreganti, usare uno spazzolino a setole morbide, preferire il rasoio elettrico, evitare gli sport di contatto quando i valori sono bassi, moderare l'alcol e informare sempre dentisti e chirurghi. In questa guida non vengono indicati dosaggi né prodotti specifici.
Quando rivolgersi al medico
Un riscontro isolato di piastrine lievemente ridotte in una persona che sta bene va segnalato al medico curante, che deciderà se e come approfondire. Richiedono invece una valutazione tempestiva la comparsa di petecchie o porpora diffuse, lividi numerosi senza traumi, sanguinamenti spontanei da naso, gengive o vie urinarie, mestruazioni improvvisamente molto abbondanti, e la riduzione rapida del valore in controlli ravvicinati. Cefalea intensa e insolita, disturbi neurologici o emorragie che non si arrestano richiedono l'accesso immediato al pronto soccorso.
Sui disturbi correlati puoi consultare le guide dedicate alle coagulopatie e alla malattia di von Willebrand.
Le informazioni contenute in questa guida hanno finalità divulgativa e non sostituiscono il parere del medico. Per la diagnosi e la terapia rivolgiti al tuo medico curante o a un ematologo.
