Lupus eritematoso sistemico: sintomi e cure

di Nicolina Leone - Il lupus eritematoso sistemico, che i medici abbreviano spesso in LES, è una malattia autoimmune cronica che può interessare organi e apparati molto diversi tra loro. Il nome, che in latino significa "lupo", nasce dall'aspetto dell'arrossamento del viso descritto dai medici antichi: oggi sappiamo che dietro quel segno non c'è una malattia della pelle, ma un disturbo generale del sistema immunitario.

Che cos'è il lupus eritematoso sistemico

Nelle malattie autoimmuni il sistema immunitario, che dovrebbe difendere l'organismo dagli agenti esterni, riconosce per errore come estranee alcune cellule e alcune proteine del corpo stesso e le attacca. Nel lupus questo attacco non si concentra su un solo bersaglio: da qui l'aggettivo sistemico. Le sedi più spesso coinvolte sono la pelle, le articolazioni, i reni, il sangue, le membrane che rivestono cuore e polmoni e, meno frequentemente, il sistema nervoso.

Un punto va chiarito subito, perché genera ancora molti equivoci: il lupus non è una malattia contagiosa. Non si trasmette con il contatto, con i rapporti, con la saliva o con il sangue. Non si "prende" da nessuno e non si passa a nessuno.

La malattia ha inoltre un decorso caratteristico, fatto di fasi alterne: periodi di riacutizzazione, in cui i sintomi si accendono, si alternano a lunghe fasi di remissione in cui la persona sta bene e conduce una vita normale. Riconoscere per tempo i segnali di una riacutizzazione è una delle abilità che il paziente impara a sviluppare nel tempo insieme al proprio reumatologo.

Chi colpisce e quali sono le cause

Il lupus colpisce in larga maggioranza le donne in età fertile: circa nove pazienti su dieci sono donne e l'esordio si colloca tipicamente tra i 15 e i 45 anni. Questo squilibrio così netto fa pensare a un ruolo degli ormoni sessuali, che si somma agli altri fattori in gioco.

Le cause non sono riconducibili a un unico responsabile. Si ritiene che esista una predisposizione genetica, cioè un terreno familiare favorevole, sul quale agiscono fattori ambientali capaci di innescare la malattia: infezioni virali, esposizione intensa ai raggi ultravioletti, fumo di sigaretta, alcune variazioni ormonali. Avere un parente con una malattia autoimmune aumenta un po' il rischio, ma non significa affatto che la malattia si svilupperà.

Esistono anche due forme particolari, che è utile conoscere per non confonderle con il lupus vero e proprio:

• Lupus indotto da farmaci: compare durante l'assunzione prolungata di alcuni medicinali e in genere regredisce nell'arco di settimane o mesi dopo la sospensione, decisa naturalmente dal medico che li ha prescritti.
• Lupus neonatale: forma rara e transitoria del neonato di madre portatrice di determinati anticorpi, che si risolve quasi sempre nei primi mesi di vita.

I sintomi più frequenti

Il lupus è stato definito "la malattia dalle mille facce" proprio perché si presenta in modo diverso da persona a persona. I sintomi più comuni sono:

• Stanchezza intensa e sproporzionata rispetto all'attività svolta, spesso il primo segnale.
• Dolore e gonfiore articolare, soprattutto a mani, polsi e ginocchia, di solito senza le deformità tipiche dell'artrite reumatoide.
• Eritema a farfalla: un arrossamento che occupa gli zigomi e il dorso del naso risparmiando i solchi ai lati delle narici.
• Fotosensibilità: eruzioni cutanee o veri e propri peggioramenti generali dopo l'esposizione al sole.
• Febbre non elevata e persistente, senza una infezione che la giustifichi.
• Ulcerazioni non dolorose del palato o del naso e perdita di capelli più marcata del normale.
• Fenomeno di Raynaud, cioè dita che diventano bianche e poi violacee con il freddo.
• Dolore al torace che si accentua con il respiro profondo, dovuto all'infiammazione delle membrane che rivestono polmoni e cuore.

Tra tutti gli organi coinvolgibili, il rene è quello più importante da tenere sotto controllo. L'interessamento renale, chiamato nefrite lupica, all'inizio non dà sintomi: si manifesta solo con alterazioni delle analisi delle urine e della pressione arteriosa. È questo il motivo per cui i controlli periodici vanno eseguiti anche quando ci si sente perfettamente bene.

Come si arriva alla diagnosi

Poiché i sintomi sono variabili e possono comparire in momenti diversi, la diagnosi richiede spesso tempo e va costruita mettendo insieme diversi elementi. Il reumatologo valuta il quadro clinico e lo integra con gli esami di laboratorio: emocromo, indici di infiammazione, funzione renale, esame delle urine e soprattutto la ricerca degli anticorpi antinucleo (ANA) e di anticorpi più specifici come gli anti-DNA nativo e gli anti-Sm.

Un dato importante da capire: la positività degli ANA da sola non basta a fare diagnosi di lupus, perché si riscontra anche in persone sane e in altre condizioni. Sono la combinazione dei sintomi e il profilo complessivo degli esami a orientare il medico. Quando c'è il sospetto di un coinvolgimento renale può rendersi necessaria una biopsia del rene, che permette di scegliere la terapia più adatta.

Le terapie disponibili

Il lupus oggi si cura, e la prognosi è enormemente migliorata rispetto ai decenni passati: grazie alla diagnosi più precoce e a trattamenti più efficaci, la grande maggioranza dei pazienti conduce una vita piena, lavora, viaggia e può, con una programmazione concordata con gli specialisti, affrontare una gravidanza.

Le principali classi di farmaci impiegate sono:

• Idrossiclorochina: è la terapia di fondo del lupus e viene proposta praticamente a tutti i pazienti. Riduce la frequenza delle riacutizzazioni, protegge la pelle e le articolazioni e migliora la prognosi a lungo termine. Richiede controlli oculistici periodici.
• Cortisonici: molto efficaci nel controllare rapidamente le fasi acute; l'obiettivo del medico è usarli alla dose minima efficace e per il tempo più breve possibile.
• Immunosoppressori: riservati alle forme con interessamento di organi importanti, in particolare del rene.
• Farmaci biologici: molecole più recenti, dirette contro bersagli specifici del sistema immunitario, utilizzate in casi selezionati.
• Antinfiammatori non steroidei: utili per dolori articolari e sierositi, sempre con la prudenza richiesta dalla funzione renale.

Nessuno di questi trattamenti va iniziato, modificato o sospeso di propria iniziativa: la scelta e il dosaggio spettano al reumatologo, che li adatta alla forma di malattia e alla risposta di ogni singola persona.

Convivere con il lupus

Accanto ai farmaci, alcune abitudini quotidiane fanno una differenza reale.

La protezione solare viene prima di tutto. Nelle persone con lupus i raggi ultravioletti non provocano soltanto un arrossamento della pelle: possono scatenare una riacutizzazione della malattia in tutto l'organismo. Serve una crema ad altissima protezione applicata ogni giorno sulle zone scoperte, anche d'inverno e nelle giornate nuvolose, insieme a cappello, occhiali da sole e abiti a trama fitta; meglio evitare le ore centrali della giornata ed è bene tenersi lontani dalle lampade abbronzanti.

Sono altrettanto importanti: smettere di fumare, perché il fumo peggiora la malattia e riduce l'efficacia dell'idrossiclorochina; mantenere un'attività fisica regolare e moderata, che combatte stanchezza e rigidità; curare il sonno; tenere sotto controllo pressione, colesterolo e peso, dal momento che il lupus aumenta il rischio cardiovascolare a lungo termine; effettuare le vaccinazioni consigliate dal medico, concordandole con lo specialista.

Quando rivolgersi al medico

È opportuno chiedere una valutazione reumatologica quando dolori articolari, stanchezza marcata, febbricola persistente ed eruzioni cutanee dopo l'esposizione al sole compaiono insieme e durano da settimane. Chi ha già una diagnosi deve contattare il proprio centro senza aspettare in caso di gonfiore alle gambe o al viso, urine schiumose o di colore scuro, riduzione della quantità di urina, febbre elevata, dolore toracico, mal di testa insolito o disturbi della vista.

Il lupus rientra nel gruppo più ampio delle malattie reumatiche sistemiche e può associarsi ad altre condizioni autoimmuni, come la sindrome di Sjögren: per questo il percorso di controllo è periodico e coinvolge più specialisti.

Le informazioni contenute in questa guida hanno finalità divulgativa e non sostituiscono il parere del medico. Per la diagnosi e la terapia rivolgiti al tuo medico curante o a un reumatologo.