Sindrome di Sjogren: sintomi, diagnosi e cure

di Nicolina Leone - La sindrome di Sjögren, che prende il nome dall'oculista svedese che per primo la descrisse in modo sistematico, è una malattia autoimmune cronica che colpisce soprattutto le ghiandole incaricate di produrre lacrime e saliva. Il risultato più evidente è una secchezza persistente di occhi e bocca, un disturbo che viene ancora troppo spesso archiviato come una noia di poco conto e che invece merita di essere riconosciuto e seguito.

Che cos'è la sindrome di Sjögren

Nella sindrome di Sjögren il sistema immunitario, che dovrebbe difendere l'organismo, riconosce per errore come estranee le cellule delle ghiandole esocrine e le aggredisce. Le sedi principali sono le ghiandole lacrimali e quelle salivari, ma la stessa infiammazione può interessare le mucose del naso, della gola, delle vie respiratorie e dell'apparato genitale, e in una parte dei pazienti coinvolgere anche articolazioni, polmoni, reni, fegato, tiroide e nervi periferici.

Se ne distinguono due forme:

• Forma primaria: la sindrome compare da sola, senza altre malattie reumatiche associate.
• Forma secondaria: si presenta insieme a un'altra malattia autoimmune, più spesso l'artrite reumatoide o il lupus eritematoso sistemico.

La sindrome di Sjögren rientra nel gruppo più ampio delle malattie reumatiche sistemiche ed è una delle più frequenti dopo l'artrite reumatoide. Colpisce in grande prevalenza le donne, circa nove casi su dieci, con un esordio tipico intorno o dopo i cinquant'anni, anche se può comparire a qualsiasi età.

Le cause precise non sono ancora del tutto note, ma il meccanismo generale è quello comune alle malattie autoimmuni: esiste una predisposizione genetica sulla quale intervengono fattori ambientali, come alcune infezioni virali, e possibili fattori ormonali che spiegherebbero la netta prevalenza femminile. Non si tratta in alcun modo di una malattia contagiosa e non è il risultato di comportamenti sbagliati del paziente.

Va anche detto che la secchezza di occhi e bocca ha molte altre possibili spiegazioni, dall'età all'uso di farmaci molto comuni (antistaminici, alcuni antidepressivi, diuretici, antipertensivi), dal fumo alla respirazione a bocca aperta di notte. Non tutte le bocche asciutte sono una sindrome di Sjögren: proprio per questo la valutazione dello specialista è indispensabile.

I sintomi principali

Il quadro tipico comprende:

• Secchezza oculare: sensazione di sabbia o di corpo estraneo, bruciore, prurito, arrossamento, palpebre incollate al risveglio, fastidio alla luce, difficoltà a tollerare le lenti a contatto.
• Secchezza della bocca: difficoltà a masticare e a deglutire i cibi asciutti, necessità di bere mentre si mangia, alterazione del gusto, voce che si affatica parlando a lungo, bruciore della lingua.
• Gonfiore delle ghiandole salivari, in particolare delle parotidi, davanti e sotto le orecchie.
• Stanchezza cronica, spesso il sintomo che pesa di più sulla qualità della vita.
• Dolore e rigidità articolare e dolori muscolari diffusi.
• Secchezza della pelle, del naso, della gola con tosse secca persistente, e secchezza vaginale.
• Fenomeno di Raynaud, con dita che impallidiscono al freddo.

Le complicanze da non sottovalutare

La saliva non serve soltanto a inumidire la bocca: neutralizza gli acidi, contiene sostanze antibatteriche e protegge lo smalto. Quando manca, le conseguenze sui denti sono rapide e concrete. Compaiono carie multiple e a rapida evoluzione, spesso in punti insoliti come il colletto del dente e i margini delle otturazioni; le gengive si infiammano e sanguinano e si può arrivare alla parodontite con mobilità e perdita degli elementi dentari. Molto frequente anche la candidosi orale, con bruciore, arrossamento della lingua e screpolature agli angoli della bocca.

Per questo il paziente con sindrome di Sjögren dovrebbe effettuare controlli odontoiatrici ravvicinati, in genere ogni sei mesi o anche più spesso se il dentista lo ritiene opportuno, associati a igiene domiciliare accurata, dentifrici al fluoro ad alta concentrazione e limitazione di bevande zuccherate e acide, comprese quelle sorseggiate di continuo per bagnare la bocca.

Sul versante oculare, la scarsa lubrificazione espone la superficie dell'occhio a microlesioni: se trascurate possono portare a cheratite e a danni della cornea. I controlli oculistici periodici sono quindi parte integrante del percorso di cura, non un accessorio, e vanno mantenuti anche quando i colliri tengono a bada il fastidio.

Esiste infine un lieve aumento del rischio di linfoma, che riguarda una minoranza di pazienti: è una delle ragioni per cui i controlli reumatologici regolari, con visita e semplici esami del sangue, sono raccomandati nel tempo.

Come si arriva alla diagnosi

La diagnosi nasce dall'insieme dei sintomi riferiti, dell'esame obiettivo e di alcuni accertamenti mirati:

• Test di Schirmer: una piccola striscia di carta bibula appoggiata al margine della palpebra misura la quantità di lacrime prodotte in cinque minuti; un valore molto basso indica una ridotta secrezione lacrimale.
• Tempo di rottura del film lacrimale (BUT) e colorazione della superficie oculare con fluoresceina o verde di lissamina, esaminate dall'oculista alla lampada a fessura.
• Valutazione del flusso salivare, che misura la quantità di saliva prodotta in un tempo definito, ed eventuale ecografia delle ghiandole salivari.
• Esami del sangue: indici di infiammazione, emocromo, protidogramma, anticorpi antinucleo e in particolare gli anticorpi anti-Ro/SSA e anti-La/SSB, oltre al fattore reumatoide.
• Biopsia delle ghiandole salivari minori, prelevate dal labbro inferiore in anestesia locale: è un esame semplice e risolutivo nei casi dubbi.

Nessuno di questi esami, da solo, dimostra la malattia: è la loro combinazione che permette allo specialista di arrivare a una conclusione.

Le terapie disponibili

Non esiste oggi un trattamento capace di eliminare la malattia, ma questo non significa che non ci sia nulla da fare: i sintomi possono essere controllati bene e le complicanze in buona parte prevenute. Le principali opzioni sono:

• Lacrime artificiali e gel oculari, preferibilmente senza conservanti se usati molte volte al giorno; nei casi più impegnativi l'oculista può proporre colliri antinfiammatori specifici o l'occlusione dei puntini lacrimali.
• Sostituti della saliva in spray, gel o compresse da sciogliere in bocca.
• Farmaci che stimolano la secrezione di saliva e lacrime, come pilocarpina e cevimelina, utili quando resta un tessuto ghiandolare funzionante; possono dare sudorazione, disturbi addominali e aumento della diuresi e vanno valutati caso per caso.
• Antinfiammatori non steroidei per i dolori articolari, con la protezione gastrica quando indicata dal medico.
• Idrossiclorochina, spesso impiegata per dolori articolari, stanchezza e manifestazioni cutanee.
• Cortisonici e immunosoppressori, riservati alle forme con interessamento di organi interni.
• Antifungini locali per le candidosi del cavo orale, frequenti quando la saliva è scarsa.

Le dosi e le combinazioni non si improvvisano: la terapia va impostata dal reumatologo, in collaborazione con oculista e odontoiatra e, quando servono, con altri specialisti.

Consigli pratici per convivere con la secchezza

Per la bocca: bere piccole quantità d'acqua distribuite nella giornata invece di grandi sorsate; usare chewing gum e caramelle senza zucchero, meglio se allo xilitolo, per stimolare la salivazione; evitare bevande zuccherate, alcolici, collutori con alcol e fumo; preferire cibi morbidi e accompagnare i piatti asciutti con salse o brodo.

Per gli occhi: fare pause frequenti davanti a schermi e ricordarsi di ammiccare; evitare l'aria condizionata puntata sul viso e gli ambienti fumosi; usare occhiali avvolgenti all'aperto e in bicicletta.

In casa: mantenere un'umidità ambientale adeguata, indicativamente tra il 40 e il 50 per cento, ricorrendo a un umidificatore soprattutto di notte e nella stagione del riscaldamento.

Per la pelle: docce brevi e non troppo calde, detergenti delicati, crema idratante applicata sulla pelle ancora umida.

Utile infine mantenere un'attività fisica regolare e moderata, che aiuta contro dolori e stanchezza, e riferire sempre al medico l'elenco dei farmaci assunti: alcuni possono peggiorare la secchezza e a volte è possibile sostituirli.

Una sindrome spesso sottodiagnosticata: quando rivolgersi al medico

Il ritardo diagnostico è il problema principale di questa malattia. Gli occhi che bruciano vengono attribuiti al computer, la bocca asciutta all'età o alla sete, la stanchezza allo stress. Passano così anni prima che qualcuno metta insieme i pezzi. Quando la secchezza è quotidiana, dura da più di tre mesi e si accompagna a stanchezza e dolori diffusi, vale la pena parlarne con il medico curante e chiedere il parere di un reumatologo.

È il caso di chiedere una valutazione quando la secchezza di occhi e bocca dura da mesi, quando compaiono carie ripetute nonostante una buona igiene, quando le ghiandole davanti alle orecchie si gonfiano, o quando alla secchezza si associano stanchezza importante, dolori articolari e febbricola. Una diagnosi tempestiva non cambia solo la gestione dei sintomi: previene i danni ai denti e agli occhi, che sono la parte più evitabile di questa malattia. La sindrome di Sjögren può inoltre accompagnarsi alla fibromialgia, e distinguere i due quadri aiuta a impostare la terapia giusta.

Le informazioni contenute in questa guida hanno finalità divulgativa e non sostituiscono il parere del medico. Per la diagnosi e la terapia rivolgiti al tuo medico curante o a un reumatologo.