Lichen Sclerosus

di Nicolina Leone - Il lichen sclerosus è una malattia infiammatoria cronica della pelle e delle mucose. Può interessare diverse aree del corpo, ma si localizza con particolare frequenza nella zona genitale, sia maschile sia femminile. Riconoscerla presto fa una differenza notevole sull'esito del trattamento.

Che cos'è il lichen sclerosus

Si tratta di una dermatosi cronica a decorso recidivante, caratterizzata da assottigliamento, sclerosi e perdita di elasticità della cute e delle mucose interessate. Nell'uomo la localizzazione tipica riguarda il glande e il prepuzio, e in questa sede la malattia viene storicamente indicata anche come balanite xerotica obliterante. Nella donna interessa più spesso la regione vulvare e perianale.

Non è una malattia contagiosa. Per lungo tempo si è creduto che potesse trasmettersi con i rapporti sessuali, tanto che se ne è occupata anche la venereologia, ma questa ipotesi è stata abbandonata: il lichen sclerosus viene diagnosticato anche in bambini e in bambine che non hanno mai avuto rapporti, e questo esclude la trasmissione sessuale.

Chi colpisce e perché

La causa non è completamente chiarita. L'ipotesi oggi più accreditata è quella autoimmune, cioè di una reazione del sistema immunitario diretta contro i tessuti dell'organismo stesso. A sostegno di questa ipotesi c'è la frequente associazione con altre malattie autoimmuni: tireopatie come la tiroidite di Hashimoto, vitiligine, alopecia areata, anemia perniciosa, sindrome di Sjogren, diabete di tipo 1. Sono chiamate in causa anche una predisposizione genetica, una componente ormonale e il cosiddetto fenomeno di Koebner, per cui l'irritazione cronica e il traumatismo ripetuto di una zona di cute possono favorire la comparsa delle lesioni.

La malattia può insorgere a qualsiasi età. Nella donna presenta due picchi, in età pediatrica e dopo la menopausa; nell'uomo si osserva spesso nell'adulto non circonciso, ma esistono anche forme pediatriche che si manifestano come fimosi acquisita.

I sintomi

All'inizio la malattia è poco appariscente: qualche chiazza biancastra o color avorio, dall'aspetto lucido, che viene facilmente ignorata. Con il tempo compaiono manifestazioni più evidenti:

• prurito, spesso intenso e persistente, e bruciore;
• chiazze biancastre e assottigliamento della cute, che assume un aspetto pergamenaceo;
• ispessimento e perdita di elasticità del prepuzio, fino alla fimosi, cioè l'impossibilità di scoprire il glande: nell'uomo è spesso il motivo che porta alla visita;
• ragadi, piccole lesioni e sanguinamenti dopo il rapporto;
• dolore durante i rapporti sessuali;
• restringimento del meato uretrale, con getto urinario ridotto o deviato, bruciore alla minzione e difficoltà a svuotare la vescica.

Il lichen sclerosus è considerato una delle cause riconosciute di stenosi uretrale: l'estensione della malattia all'uretra provoca un restringimento che, se trascurato, richiede una correzione chirurgica.

Come si arriva alla diagnosi

La diagnosi è innanzitutto clinica e si basa sull'aspetto tipico delle lesioni, valutato dal dermatologo, dall'urologo o dal ginecologo a seconda della sede. In caso di dubbio, di quadro atipico, di lesioni che non rispondono alla terapia o di sospetto di trasformazione, si esegue una biopsia cutanea, che consente l'esame istologico e la conferma definitiva.

Possono essere richiesti esami di completamento, in particolare la valutazione della funzione tiroidea e lo screening per altre patologie autoimmuni, oltre a un'uroflussometria quando si sospetta il coinvolgimento uretrale. La gestione è spesso multidisciplinare e coinvolge insieme dermatologo e urologo o ginecologo.

La terapia medica

Il trattamento di riferimento è rappresentato dai corticosteroidi topici ad alta potenza, applicati sulla zona interessata secondo uno schema stabilito dallo specialista, che prevede una fase di attacco e una successiva fase di mantenimento a frequenza ridotta. È un punto su cui vale la pena insistere: la terapia va seguita per il tempo indicato e non interrotta al primo miglioramento, perché la malattia tende a ripresentarsi.

In alternativa o in aggiunta possono essere impiegati gli inibitori topici della calcineurina, utili quando l'uso prolungato del cortisonico non è indicato. Sono di supporto gli emollienti e le creme barriera, l'igiene delicata con detergenti non aggressivi, l'abbandono di prodotti profumati e di indumenti troppo stretti. Nessun farmaco va usato di iniziativa personale: la scelta della molecola, della formulazione e della durata spetta al medico.

Quando serve la chirurgia

La chirurgia non cura la malattia di base, ma corregge i danni che ha provocato. Nell'uomo l'intervento più frequente è la circoncisione, indicata quando la fimosi è serrata e la terapia topica non è più sufficiente: rimuove il tessuto malato e in una quota rilevante di casi porta a un buon controllo del quadro.

Quando la malattia ha interessato l'uretra si ricorre alla meatoplastica o a interventi ricostruttivi più estesi, come l'uretroplastica, valutati caso per caso dall'urologo. Proprio perché il tessuto malato guarisce peggio, arrivare in ritardo significa spesso affrontare interventi più complessi.

Perché servono controlli nel tempo

È l'aspetto più importante e il più spesso trascurato, soprattutto dagli uomini, che tendono a rimandare la visita finché il disturbo non diventa invalidante. Il lichen sclerosus è una malattia cronica: può andare incontro a lunghe fasi di quiescenza e poi riacutizzarsi, quindi il trattamento non si esaurisce in un ciclo di crema.

Esiste inoltre, nelle forme genitali di lunga durata e non controllate, un aumento del rischio di carcinoma squamocellulare nella sede colpita. Il rischio in termini assoluti resta contenuto e non deve generare allarme, ma giustifica pienamente due comportamenti: seguire con costanza la terapia prescritta e sottoporsi a controlli specialistici periodici, con cadenza stabilita dal medico e prolungati negli anni. Ogni lesione nuova, ispessita, ulcerata o che non guarisce va mostrata subito allo specialista, perché merita una biopsia.

Quando rivolgersi al medico

È opportuno consultare il dermatologo o l'urologo alla comparsa di chiazze biancastre nella zona genitale, di prurito che dura da settimane, di difficoltà a scoprire il glande, di dolore durante i rapporti o di un cambiamento nel getto urinario. Anche disturbi urinari aspecifici, che possono ricordare quelli di una cistite o di un'infezione delle vie urinarie, meritano un inquadramento corretto quando si ripetono senza una causa evidente.

Le informazioni contenute in questa guida hanno finalità divulgativa e non sostituiscono il parere del medico. Per la diagnosi e la terapia rivolgiti al tuo medico curante o a uno specialista.