Dermatite erpetiforme di Duhring (dermatite herpetiformis)

La dermatite erpetiforme, o morbo di Duhring dal nome del dermatologo che la descrisse, è una malattia cutanea autoimmune rara, caratterizzata da un prurito di intensità sproporzionata rispetto a quello che si vede sulla pelle. La prima cosa da chiarire riguarda il nome: il termine latino dermatitis herpetiformis significa soltanto che le bollicine si dispongono a grappolo, in modo che ricorda l'herpes. Questa malattia non ha nulla a che vedere con il virus dell'herpes, non è provocata da un'infezione e non è contagiosa. Chi cerca informazioni sull'infezione virale troverà quanto gli serve nelle pagine dedicate all'herpes simplex e all'herpes zoster.

Il legame con la celiachia

La dermatite erpetiforme è a tutti gli effetti la manifestazione cutanea della celiachia. Praticamente tutte le persone che ne sono affette presentano un'enteropatia da glutine, anche quando non hanno alcun disturbo intestinale: nella maggior parte dei casi l'intestino è danneggiato in modo silenzioso e la pelle è l'unico segnale visibile della malattia.

Il meccanismo è immunologico. Nelle persone geneticamente predisposte, che presentano gli assetti HLA-DQ2 o HLA-DQ8, il glutine innesca una risposta anticorpale contro un enzima chiamato transglutaminasi. Nella dermatite erpetiforme entra in gioco anche la transglutaminasi epidermica, e si formano depositi di anticorpi di classe IgA nella parte superficiale del derma: sono questi depositi a scatenare l'infiammazione e le bolle. Per approfondire la malattia di base è utile leggere la pagina dedicata alla celiachia.

Come si presenta

Il sintomo dominante è un prurito intenso, spesso accompagnato da bruciore e da una sensazione di puntura che precede di alcune ore la comparsa delle lesioni. Molti pazienti imparano a prevedere dove sta per spuntare una nuova lesione proprio grazie a questa sensazione.

Le lesioni sono piccole papule arrossate e vescicole raggruppate, mentre le bolle di grandi dimensioni sono rare. Si distribuiscono in modo simmetrico, con sedi molto caratteristiche: superfici estensorie di gomiti e ginocchia, avambracci, glutei, regione sacrale, spalle e cuoio capelluto. Proprio perché il prurito è violento, al momento della visita spesso non si vedono più le vescicole intatte ma solo escoriazioni e crosticine da grattamento: è uno dei motivi per cui la diagnosi può tardare.

Chi colpisce

Contrariamente a quanto si legge in testi più vecchi, non è una malattia dell'infanzia. L'esordio si colloca tipicamente fra i trenta e i quarant'anni, con una lieve prevalenza maschile, ed è rara nei bambini. Come le altre condizioni autoimmuni, si associa con maggiore frequenza a malattie della tiroide, che vale la pena ricercare, e comporta un aumento del rischio di alcune complicanze legate alla celiachia non trattata.

Come si fa la diagnosi

L'esame decisivo è la biopsia cutanea con immunofluorescenza diretta, che dimostra i depositi granulari di IgA nelle papille dermiche. Un dettaglio pratico importante: il prelievo va eseguito su cute sana vicina alla lesione e non sulla lesione stessa, altrimenti il risultato può essere falsamente negativo. Si affiancano gli esami del sangue per gli anticorpi tipici della celiachia, in particolare gli anti-transglutaminasi e gli anti-endomisio di classe IgA, con il dosaggio delle IgA totali per escludere un deficit che renderebbe il test inaffidabile.

C'è una raccomandazione da tenere presente prima di ogni cosa: non si deve eliminare il glutine dalla dieta prima degli accertamenti. Farlo negativizza gli anticorpi e altera i risultati, rendendo la diagnosi molto più difficile o impossibile senza dover poi reintrodurre il glutine per settimane. Se sospettate di avere questo problema, parlatene con il medico e attendete le indagini.

La cura

Il trattamento fondamentale, e l'unico che agisce sulla causa, è la dieta priva di glutine, da seguire in modo rigoroso e per tutta la vita. Elimina il danno intestinale, fa regredire le lesioni cutanee e riduce il rischio di complicanze a lungo termine. Richiede però pazienza, perché la pelle risponde molto più lentamente dell'intestino: i primi miglioramenti si vedono nel giro di alcuni mesi e la remissione completa può richiedere uno o due anni. Il percorso va impostato con l'aiuto di un dietista esperto, sia per garantire l'esclusione effettiva del glutine sia per evitare carenze nutrizionali.

Per controllare il prurito nella fase iniziale, mentre la dieta non ha ancora fatto effetto, il dermatologo può prescrivere un farmaco della classe dei sulfoni, il cui capostipite è il dapsone. L'effetto sui sintomi è spesso rapido, tanto che una risposta positiva sostiene la diagnosi; va però chiarito che agisce solo sulla pelle e non protegge l'intestino, quindi non sostituisce la dieta. Richiede esami del sangue di controllo periodici: prescrizione, dosaggio e monitoraggio spettano esclusivamente allo specialista. Con il proseguire della dieta la maggior parte dei pazienti riesce a sospenderlo.

Che cosa aspettarsi nel tempo

La prognosi è buona in chi segue la dieta con costanza: le lesioni scompaiono e la malattia resta silente. Una ricomparsa del prurito e delle vescicole è quasi sempre il segnale di un'assunzione di glutine, spesso involontaria e nascosta in alimenti insospettabili. Il controllo periodico dal dermatologo e dal gastroenterologo, con il dosaggio degli anticorpi, permette di verificare che la dieta stia funzionando davvero.

Le informazioni contenute in questa guida hanno finalità divulgativa e non sostituiscono il parere del medico. Per la diagnosi e la terapia rivolgiti al tuo medico curante o a un dermatologo.

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