La salute in pillole

Prognosi della fibrosi cistica

PROGNOSI DELLA FIBROSI CISTICA

 

Purtroppo la fibrosi cistica è una malattia genetica molto grave, tanto che la prognosi è degenerativa e, molto spesso, infausta: al giorno d’oggi si è arrivati mediamente a una vita di trentuno anni e, specie la seconda parte dell’esistenza del malato, è caratterizzata da crescenti disturbi ai vari apparati e organi, come visto. Le principali cause che portano alla morte sono gravi problemi cardiaci e/o respiratori.

Per avere una prospettiva piuttosto attendibile sulle speranza di sopravvivenza, il metodo più usato è il test di funzionalità respiratoria che misura il volume espiratorio forzato in 1 secondo (Forced Expiratory Volume in 1 second, FEV1). Prospettive un po’ più rosee si sono riscontrate in chi non ha ancora subito rilevanti danni polmonari, non manifesta insufficienza pancreatica, è di sesso maschile e presenta una lenta e ridotta reattività delle vie aeree.

Negli scorsi decenni e, in particolare negli ultimi cinquant’anni, tuttavia, la ricerca scientifica ha compiuto sensibili progressi, che hanno consentito sia di allungare la durata della sopravvivenza che di migliorare la qualità della vita.

In particolare, è stata scoperta una terapia aggressiva che, se viene attuata in tempi molto precoci e, comunque, prima che la malattia arrivi a colpire in modo irreversibile i polmoni, dà risultati insperati fino alla prima metà del secolo scorso. Questa terapia è finalizzata a mantenere un adeguato stato nutrizionale, prevenire o trattare in modo aggressivo le complicanze polmonari e le altre, incoraggiare l'attività fisica e provvedere a un sostegno psichico e sociale adeguato. E’ per questo che, per essere attuata al meglio, necessita l’apporto combinato di una serie di specialisti, che vanno da medici, a infermieri, a nutrizionisti, a fisioterapisti, a consulenti, ad assistenti sociali.

Per attenuare i disturbi e prevenire complicazioni derivanti dall’eventuale insufficienza pancreatica, inoltre, attualmente si tende a somministrare quotidianamente al paziente gli enzimi pancreatici sostitutivi (in genere a base di lipasi pancreatica), che saranno assunti in capsule deglutibili oppure in polvere, quando si tratta di neonati. Il dosaggio deve essere calibrato attentamente da un medico esperto, che tenga conto di una serie di fattori, tra i quali l’età e il peso del malato; delle dosi eccessive di enzimi pancreatici sostitutivi, infatti, possono cagionare fibrosi del colon.

Per quanto concerne il profilo nutrizionale, senza soffermarci sui dettagli della dieta ideale per una persona affetta da fibrosi cistica, ci limitiamo a indicare l’opportunità di somministrare degli integratori a base di vitamina K ai lattanti sottoposti a terapia antibiotica ad ampio spettro e ai pazienti che hanno problematiche al fegato (ossia innalzamento delle transaminasi, verificabile tramite emocromo). Qualora il paziente manifesti segni di denutrizione e/o un rallentamento nella crescita, inoltre, può rendersi utile l'integrazione enterale mediante sonda nasogastrica, gastrostomia o digiunostomia.

Le affezioni cutanee neonatali

Gli occhi e la vista del bambino

L'apparato gastrointestinale del neonato

L'ittero neonatale

Funzione urinaria e infezioni delle vie urinarie nell'età infantile

La fibrosi cistica


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